अभी भी रोग, किशोर संधिशोथ और रूमेटोइड गठिया के बारे में तथ्य

अभी भी बीमारी की तरह, व्यवस्थित किशोर इडियोपैथिक गठिया एक ज्वलनशील गठिया की स्थिति है। राफल रोडज़ोच / अलामी

फास्ट तथ्य

बच्चों को भी गठिया मिलती है। सात प्रकार के किशोर (बचपन) आइडियोपैथिक गठिया, या जेआईए हैं।

एसजेआईए और फिर भी बीमारी के लक्षणों में संयुक्त दर्द और सूजन, मांसपेशियों में दर्द, और एक सामन-गुलाबी दांत शामिल है।

अन्य प्रकार के पुराने गठिया के विपरीत, जिसमें अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणाली शामिल है, एसजेआईए और फिर भी रोग बीमारी है: वे पूरे शरीर को प्रभावित करते हैं।

सिस्टमिक किशोर इडियोपैथिक गठिया (एसजेआईए) सात प्रकार के किशोर (बचपन) आइडियोपैथिक गठिया में से एक है, या जेआईए (इडियापैथिक माध्यम " अज्ञात उत्पत्ति ")। एसजेआईए को कभी-कभी बाल चिकित्सा स्टिल की बीमारी के रूप में जाना जा सकता है, जिसका नाम डॉक्टर के नाम पर रखा गया है, जिसने पहली बार 1800 के उत्तरार्ध में बच्चों में इसकी सूचना दी थी।

एसजेआईए के जीआईए मामलों में लगभग 10 प्रतिशत का योगदान है, जेई मेहता, एमडी, नैदानिक ​​निदेशक फिलाडेल्फिया के चिल्ड्रेन हॉस्पिटल में बाल चिकित्सा संधिविज्ञान, और पेंसिल्वेनिया विश्वविद्यालय के पेर्लमैन स्कूल ऑफ मेडिसिन में नैदानिक ​​बाल चिकित्सा के सहायक प्रोफेसर। 2015 की जनगणना के आंकड़ों के मुताबिक संयुक्त राज्य अमेरिका में जेएनए, किशोर गठिया का सबसे आम प्रकार, 2500 बच्चों में से 1 और 1000,000 से 75,000 बच्चों के बीच प्रभावित होता है।

जब बीमारी 16 साल के बाद विकसित होती है, इसे वयस्क-शुरुआत अभी भी रोग (एओएसडी) कहा जाता है। न्यू यॉर्क शहर में एनवाईयू लैंगोन मेडिकल सेंटर में संधिविज्ञान के विभाजन में दवा के नैदानिक ​​सहयोगी प्रोफेसर ब्रायन गोल्डन, एमडी कहते हैं, "अमेरिकी वयस्कों में रूमेटोइड गठिया के 10 प्रतिशत तक एओएसडी हो सकता है।

एओएसडी आमतौर पर युवाओं पर हमला करता है 16 से 35 साल के वयस्क, लेकिन यह किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है। न्यू यॉर्क के ब्रुकलिन में न्यू यॉर्क मेथडिस्ट अस्पताल में चिकित्सा और संधिविज्ञान के एसोसिएट चीफ पेट्रो इफ्थिमियौ कहते हैं, "बच्चों और युवा वयस्कों की प्रतिरक्षा प्रणाली कुछ समानताओं को साझा करती है, जो कि हम इसे अक्सर युवा वयस्कों में देखते हैं।" और न्यू यॉर्क शहर में वेइल कॉर्नेल मेडिसिन में नैदानिक ​​चिकित्सा के सहयोगी प्रोफेसर।

एसजेआईए और एओएसडी का कारण क्या है?

यह रोग एक अति सक्रिय जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण है, जो इसे अन्य प्रकार के पुराने गठिया से अलग करता है, जो कि अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणाली शामिल है। (अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणाली विशिष्ट पदार्थों के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी बनाती है, जबकि सहज प्रणाली एक और सामान्य प्रतिक्रिया शुरू करती है)। एसजेआईए और एओएसडी व्यवस्थित हैं - जिसका अर्थ है कि वे पूरे शरीर को प्रभावित करते हैं - और यह भी इडियोपैथिक हैं, जिसका अर्थ है अज्ञात कारण है। यद्यपि एसजेआईए और एओएसडी प्रतिरक्षा प्रणाली की बीमारियां हैं, लेकिन उन्हें ऑटोम्यून्यून नहीं माना जाता है, क्योंकि अधिकांश प्रकार के रूमेटोइड गठिया, लुपस, या स्जोग्रेन सिंड्रोम होते हैं; इसके बजाय, उन्हें autoinflammatory रोग माना जाता है।

कोई भी वास्तव में जानता है कि जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली क्यों भयानक हो जाती है, हालांकि यह संक्रमण के लिए प्रतिक्रिया हो सकती है या आनुवांशिक घटक हो सकता है। डॉ। मेहता कहते हैं, "लेकिन अनुवांशिक मार्करों के साथ हर कोई बीमारी नहीं लेता है, और बीमारी वाले हर किसी के पास आनुवांशिक मार्कर नहीं होते हैं।" लक्षणों में शामिल हैं:

• 102 एफ या उससे अधिक का दैनिक उच्च बुखार जो लगभग 4 घंटे तक रहता है और आमतौर पर दोपहर में स्पाइक्स होता है, लेकिन कभी भी हो सकता है (एसजेआईए निदान के लिए, बुखार दो या दो सप्ताह के लिए उपस्थित होना चाहिए)

• एक सैल्मन-गुलाबी धब्बा जो कहीं भी दिखाई दे सकता है लेकिन अक्सर अंगों और ट्रंक पर दिखाई देता है, और यह आता है और जाता है - अक्सर बुखार के साथ

• संयुक्त दर्द और किसी भी जोड़ में सूजन, अक्सर घुटनों, एड़ियों, कलाई (वयस्कों में), और गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ की हड्डी जोड़ों (बच्चों में)

• सामान्यीकृत मांसपेशियों में दर्द (मायालगिया)

• लिम्फ नोड सूजन

बुखार के कुछ हफ्तों या महीनों तक संयुक्त दर्द और सूजन विकसित नहीं हो सकती है और दाने। और एक बार बीमारी पुरानी हो जाने के बाद, डॉ इफ्थिमियो कहते हैं, तो दांत और बुखार अब मौजूद नहीं हो सकता है।

बच्चों में, एसजेआईए के साथ लगभग एक-तिहाई लोगों में "एक और किया गया" एपिसोड होगा: वे शुरुआती लक्षण विकसित करते हैं, निदान करते हैं, दवाओं से शुरू होते हैं जो लक्षणों को खत्म करते हैं, और आखिर में कुछ या सभी मेड को कम कर सकते हैं। एसजेआईए के साथ एक और तिहाई फ्लेयर-अप की अवधि के साथ छूट का अनुभव करेगा, और एक और तीसरे में सूजन के साथ लगातार बीमारी की गतिविधि होगी। मेहता कहते हैं, "कुछ बच्चे एसजेआईए को बढ़ा देंगे, लेकिन हमारे पास वयस्क संधिविज्ञानी में संक्रमण होने के बाद से इस पर बहुत अच्छा डेटा नहीं है और हम अक्सर परिणामों को नहीं जानते हैं।" 99

एसजेआईए के मामलों में से लगभग 10 प्रतिशत (और अधिक शायद ही कभी वयस्कों में), मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम (एमएएस) नामक संभावित रूप से घातक जटिलता विकसित हो सकती है। एमएएस में, भारी प्रणालीगत सूजन है जो दिल और फेफड़ों सहित किसी भी अंग को प्रभावित कर सकती है। एमएएस के लक्षणों में एक असंतुलित उच्च बुखार, विस्तारित लिम्फ नोड्स, और एक विस्तारित स्पलीन और यकृत शामिल हैं। शुरुआती उपचार महत्वपूर्ण है, क्योंकि स्थिति 8 प्रतिशत मामलों में मौत का कारण बनती है।

वयस्कों में, कुछ शोध से पता चलता है कि एओएसडी वाले लोगों में से एक तिहाई में बुखार, दांत, या संयुक्त दर्द के लक्षणों का एक प्रकरण होगा (या इनमें से दो या अधिक का संयोजन) जो अल्पकालिक है और पुनरावृत्ति नहीं करता है। लगभग एक-चौथाई रोगियों में, बीमारी समय-समय पर दोबारा शुरू होती है, एपिसोड या तो साल अलग-अलग या यहां तक ​​कि महीने या सप्ताह अलग-अलग होती है। एक तिहाई से अधिक पुरानी बीमारी होगी।

एसजेआईए और एओएसडी का निदान

क्योंकि एसजेआईए या एओएसडी के लिए कोई कठोर और तेज रक्त परीक्षण नहीं है, डॉक्टरों को अन्य बीमारियों को खत्म करके, लक्षणों के आधार पर रोग का निदान करना चाहिए, और कुछ जैविक मार्करों का आकलन करना। रक्त परीक्षण के परिणाम जो एसजेआईए या एओएसडी को इंगित कर सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• उच्च फेरिटिन स्तर (एक प्रोटीन जो लौह भंडार करता है)

• एक उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती (एक उच्च गिनती प्रतिरक्षा विकार या सूजन की स्थिति का संकेत दे सकती है)

• उच्च इंटरलेक्विन 1 स्तर (प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा उत्पादित प्रोटीन का एक प्रकार जो सूजन का संकेत दे सकता है)

• एक उच्च एरिथ्रोसाइट अवसादन दर

• एक उच्च सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन स्तर

(ध्यान दें कि संधिशोथ गठिया कारक आमतौर पर एसजेआईए में नकारात्मक होता है और एओएसडी के लिए नकारात्मक भी हो सकता है।)

मस्कुलोस्केटल एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड का भी निदान और छूट के लिए संयुक्त क्षति का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है।

डॉक्टरों को एसजेआईए या एओएसडी पर विचार करने से पहले कुछ शर्तों को अक्सर अस्वीकार कर दिया जाता है। और क्योंकि बीमारी अन्य सामान्य स्थितियों के साथ साझा करती है, निदान और उपचार में देरी हो सकती है। यह विशेष रूप से एसजेआईए के लिए चिंतित है, क्योंकि इलाज न किए गए एसजेआईए मस्कुलोस्केलेटल विकास (जैसे जेआईए की तरह) को खराब कर सकता है।

"बाल रोग विशेषज्ञ अक्सर एंटीबायोटिक्स का प्रयास करते हैं जो वे सोचते हैं कि वायरल संक्रमण वापस आते हैं, फिर वे बच्चे को एक मेहता कहते हैं, "ऑन्कोलॉजिस्ट, जो कैंसर से बाहर निकल जाएंगे, कभी-कभी अस्थि मज्जा बायोप्सी के साथ।" यह अक्सर तब तक नहीं होता जब तक कि बच्चे कैंसर के लिए नकारात्मक परीक्षण नहीं करता है, जिसे उन्हें संधिविज्ञानी के रूप में संदर्भित किया जाता है, जिससे निदान में सप्ताह या महीने की देरी होती है। मेहता कहते हैं, "आदर्श रूप से, एक बाल रोग विशेषज्ञ एक बच्चे को बाल चिकित्सा संधिविज्ञानी को संदर्भित करेगा।" लेकिन देश में केवल 400 बाल चिकित्सा संधिविज्ञानी हैं, जो रेफरल प्रक्रिया को मुश्किल बनाते हैं। अक्सर, संधिविज्ञानी जो वयस्कों का इलाज करते हैं, बच्चों में एसजेआईए का निदान करते हैं।

वयस्कों के लिए, डॉक्टर पहले लिमफोमा जैसे प्रतिरक्षा प्रणाली के पुराने संक्रमण या कैंसर पर विचार कर सकते हैं। डॉ। गोल्डन कहते हैं कि अन्य स्थितियों में प्राथमिक देखभाल डॉक्टर बाहर निकलना चाहते हैं, वे तपेदिक और जीवाणुरोधी एंडोकार्डिटिस हैं। एक बार ये समाप्त हो जाने के बाद, डॉक्टर रोगी को संधिविज्ञानी से संदर्भित कर सकता है, जो फिर एओएसडी जैसे संधिशोथ संबंधी बीमारियों पर विचार करेगा।

एओएसडी और एसजेआईए का इलाज

एओएसडी के लिए उपचार का पहला कोर्स प्रायः विरोधी भड़काऊ दवाएं शामिल है गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स (एनएसएड्सएस) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैविक विज्ञान के बाद: ऐसी दवाएं जिन्हें अक्सर इंजेक्शन या इन्फ्यूज्ड किया जाता है, और जो सूजन साइटोकिन्स की गतिविधि को अवरुद्ध करते हैं। चूंकि एओएसडी की तुलना में एसजेआईए के लिए अधिक दवाएं स्वीकृत हैं, डॉक्टर आमतौर पर एसओएसआईए जैसी दवाओं में से कुछ के साथ एओएसडी का इलाज करते हैं।

गोल्डन कहते हैं, "मरीजों को एनएसएड्स और स्टेरॉयड पर पहले रोग को नियंत्रण में लाने के लिए, और फिर जीवविज्ञान जैसी अन्य दवाओं का उपयोग करने से अच्छी प्रतिक्रिया मिलती है," गोल्डन कहते हैं कि कुछ रोगी पूरी तरह से दवा से बाहर निकल सकते हैं। हालांकि कुछ शोध से पता चलता है कि पारंपरिक आरए दवा मेथोट्रेक्सेट (रसुवो, ट्रेक्सल) एसजेआईए और एओएसडी के लिए कम प्रभावी है, कुछ डॉक्टर इसे सूजन को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक स्टेरॉयड के खुराक को कम करने के तरीके के रूप में निर्धारित करते हैं; गोल्डन कहते हैं, स्टेरॉयड का दीर्घकालिक उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस, मोतियाबिंद, वजन बढ़ाने, मधुमेह, हृदय संबंधी जोखिम और अधिक के जोखिम को बढ़ा सकता है।

एओएसडी और एसजेआईए दोनों के लिए अनुसंधान का सबसे बड़ा क्षेत्र जैविक दवाओं के साथ है, जिसमें दवाएं शामिल हैं जैसे किनेरेट (अनाकिना), एक्टेमरा (टॉसिलिज़ुमाब), और इलारिस (कैनाकिनुमाब), जो आईएल -1 साइटोकिन्स और आईएल -6 साइटोकिन्स को अवरुद्ध करते हैं, जिनमें से दोनों को इस बीमारी में भूमिका निभाने के लिए सोचा जाता है। लेकिन कुछ शोधों में पाया गया है कि अन्य आरए स्थितियों में एओएसडी और एसजेआईए के लिए मेथोट्रैक्साईट कम प्रभावी है।

एसजेआईए के साथ, रोगियों को अक्सर एनएसएड्स पर शुरू किया जाता है। हल्के से मध्यम लक्षण वाले कुछ बच्चे अकेले इस उपचार पर अच्छा प्रदर्शन करते हैं। विकास पर उनके प्रभाव पर चिंता के कारण स्टेरॉयड बच्चों में अधिक कम इस्तेमाल होते हैं, इसलिए जैविक दवाएं अक्सर उन बच्चों के लिए अगला कदम होती हैं जिनके लक्षण एनएसएड्स के साथ नियंत्रित नहीं किए जा सकते हैं।

क्योंकि कई दवाएं एसजेआईए, एओएसडी, और आरए प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने, रोगियों को संक्रमण के लिए ध्यान से निगरानी की जानी चाहिए। लेकिन ज्यादातर विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि दवा दुष्प्रभावों से जुड़े जोखिम आक्रामक रूप से स्थिति का इलाज न करने के जोखिमों से बहुत कम चिंताजनक हैं। मेहता कहते हैं, "नशीली दवाओं के उपचार से गुजरने वाले लोगों के लिए नतीजा उम्मीद है:" बच्चों को उपचार के साथ वास्तव में अच्छा करना पड़ता है, और हम बीमारी के दीर्घकालिक प्रभावों को रोक सकते हैं।

दवा चिकित्सा के अलावा, नियमित शारीरिक गतिविधि - विशेष रूप से बच्चों के लिए, जो अभी भी बढ़ रहे हैं और विकास कर रहे हैं - जोड़ों को लचीला रखने और मांसपेशियों को मजबूत रखने के लिए महत्वपूर्ण है (जो जोड़ों के समर्थन के लिए महत्वपूर्ण है), और दर्द को कम करने में मदद करने के लिए।