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हेमोफिलिया एक खून बह रहा विकार है जो संयुक्त राज्य अमेरिका में अनुमानित 20,000 लोगों को प्रभावित करता है।
यह अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति है, लेकिन जिस व्यक्ति के पास गंभीर, यहां तक कि जीवन के लिए खतरनाक प्रभाव भी है रिच पेज़िलो।
पेज़िलो, 2 9, को 4 साल की उम्र में मध्यम हेमोफिलिया का निदान किया गया था। उनके दो भाइयों में से एक ने भी अपने दादा के रूप में यह किया है। हालत वाले लोग गायब हो गए हैं या क्लोटिंग कारकों के निम्न स्तर हैं - प्रोटीन जो रक्त के थक्के में मदद करते हैं।
हेमोफिलिया के दो सबसे आम रूप टाइप ए हैं, जो क्लॉटिंग कारक VIII की कमी के कारण होता है, और बी टाइप करें, क्लॉटिंग कारक IX की कमी के कारण होता है। विकार आमतौर पर पुरुषों में होता है, हालांकि महिलाएं उत्परिवर्ती जीन ले सकती हैं जो इसका कारण बनती है। पेज़िलो की मां एक वाहक है।
कनेक्टिकट के स्टैमफोर्ड अस्पताल में हेमेटोलॉजी ऑन्कोलॉजिस्ट के एमडी माइकल एच। बार कहते हैं, "आपको केवल सामान्य रूप से कार्य करने के लिए लगभग पांच प्रतिशत क्लॉटिंग कारक की आवश्यकता है।" "पांच प्रतिशत से अधिक की पीठ वाले लोगों में आम तौर पर गंभीर रक्तस्राव नहीं होता है जो गंभीर हेमोफिलीक करते हैं और केवल उन्हें देखते हैं अगर उन्हें आघात होता है।" गंभीर हेमोफिलिया वाले लोगों में एक प्रतिशत से भी कम गठबंधन कारक होता है।
"एक व्यक्ति हेमोफिलिया लंबे समय तक खून बह रहा है, तेज नहीं, "Pezzillo कहते हैं। "कई लोग सोचते हैं कि हेमोफिलिया वाला कोई व्यक्ति पेपर कट से मर सकता है। यह सच नहीं है। असल में, बड़ी समस्याएं आंतरिक रक्तस्राव के साथ होती हैं," जो ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचा सकती है। पेज़िलो के भाई एंथनी का हेमोफिलिया का निदान होने के बाद उनका निदान किया गया था टन्सिल को हटा दिया गया और चरम रक्तस्राव का सामना करना पड़ा। यही वह समय था जब परिवार के बाकी का परीक्षण किया गया था, और रिच का निदान किया गया था।
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पेज़िलो, जो रोड आइलैंड में बड़ा हुआ लेकिन अब में रहता है वाशिंगटन, डीसी, याद करते हैं कि वह आसानी से एक बच्चे के रूप में चोट लगी थी। जब वह 18 वर्ष का था, उसके ज्ञान दांतों को हटाने के बाद, पेज़िलो के मसूड़ों का खून बहना शुरू हो गया। खून बहने से रोकने के लिए पर्याप्त नहीं थे, इसलिए उन्हें अस्पताल में भर्ती कराया गया और उन्हें दिया गया क्लॉटिंग कारक की 40,000 से अधिक इकाइयां - एक उपचार जिसे प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में जाना जाता है।
कॉलेज में रहते हुए, पेज़िलो ने अपने दाहिने जांघ और बाएं हिप में सहज रक्तस्राव विकसित किया। संयुक्त खून दर्द और पुरानी सूजन का कारण बन सकते हैं, और कभी-कभी संयुक्त प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है सर्जरी।
पेज़िलो ने फिर हीमोफिलिया की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक विकसित किया। लगभग 20 प्रतिशत हेमोफिलिया मामलों में, रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली क्लोटिंग कारक को अस्वीकार कर देगी और एंटीबॉडी का उत्पादन करेगी, जिसे इनबिबिटर के रूप में जाना जाता है।
"क्योंकि क्लोटिंग कारक कृत्रिम स्रोतों से बने होते हैं और काफी मानव नहीं होते हैं रोगियों को उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली उन्हें विदेशी और हमले के रूप में देखेगी, "डॉ बार कहते हैं। नतीजतन, क्लोटिंग कारक काम नहीं करता है।
अवरोधकों वाले लोगों के लिए उपचार को क्लॉटिंग कारक या विशेष रक्त उत्पादों की उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है जिन्हें एजेंटों को बाईपासिंग के नाम से जाना जाता है।
पेज़िलो अब अपने हीमोफिलिया प्रोफेलेक्टिक रूप से व्यवहार करता है, खुद को थकावट के साथ इंजेक्शन देता है नियमित रूप से कारक। यह महंगा और समय लेने वाला है, लेकिन यह उसे सक्रिय रहने की अनुमति देता है। हेज़ोफिलिया फेडरेशन ऑफ अमेरिका के लिए काम करने वाले पेज़िलो ने कई आधा मैराथन और एक पूर्ण मैराथन चलाया है।
"लोगों को अब अस्पताल में टहलने की ज़रूरत नहीं है," वे कहते हैं। "लेकिन यह अभी भी एक बीमारी है जिसके बारे में बहुत से लोग नहीं जानते हैं, और यह चिकित्सा समुदाय के अंदर और बाहर दोनों से अधिक जागरूकता का हकदार है।"
