विषयसूची:
- यह दुर्लभ बीमारी धीरे-धीरे यकृत के पित्त नलिकाओं को नष्ट कर देती है, जिससे अंग के कार्य को समय के साथ कम किया जाता है।
- पीबीसी प्रसार
- पीबीसी के कारण और जोखिम कारक
- पीबीसी लक्षण और जटिलताओं
- पीबीसी निदान और उपचार
यह दुर्लभ बीमारी धीरे-धीरे यकृत के पित्त नलिकाओं को नष्ट कर देती है, जिससे अंग के कार्य को समय के साथ कम किया जाता है।
यकृत - रक्त प्रवाह से अपशिष्ट को फ़िल्टर करने से अलग - पित्त नामक तरल पदार्थ का उत्पादन करके पाचन में सहायता करता है।
यह द्रव यकृत से पित्त नलिकाओं और पित्ताशय की थैली के माध्यम से बहता है, जहां इसे तब तक संग्रहीत किया जाता है जब तक छोटी आंत को पाचन के लिए इसकी आवश्यकता नहीं होती।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी) यकृत के पित्त नलिकाओं की एक पुरानी (दीर्घकालिक) सूजन है जो अंततः नलिकाओं को नष्ट कर देती है।
नलिकाओं के बिना, यकृत में पित्त रहता है, कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और ऊतक स्कार्फिंग होता है, जिसे सिरोसिस के नाम से जाना जाता है।
समय के साथ , जैसा कि निशान ऊतक बनाता है, यकृत कार्य खोने लग सकता है और असफल हो सकता है।
पीबीसी प्रसार
प्राथमिक पित्त सिरोसिस को दुर्लभ बीमारी माना जाता है, हालांकि यह स्पष्ट नहीं है कि वास्तव में यह कितना दुर्लभ है।
पीबीसी का प्रसार भौगोलिक क्षेत्र में काफी भिन्नता प्रतीत होता है, 200 9 की एक रिपोर्ट के मुताबिक, इम्यूनोपाथोलॉजी में सेमिनार ।
शोधकर्ताओं ने अध्ययन की दुनिया के उन क्षेत्रों में, ऑस्ट्रेलिया में पीबीसी की सबसे कम दरें हैं, जबकि 200 9 की रिपोर्ट में एक लाख लोगों की संख्या है। यूनाइटेड किंगडम, स्कैंडिनेविया, कनाडा और संयुक्त राज्य अमेरिका में सबसे ज्यादा दरें हैं।
यह बीमारी मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करती है, कुछ अनुमान बताते हैं कि लगभग 9 0 प्रतिशत पीबीसी मामले महिलाओं में होते हैं - खासकर मध्य आयु में, लेंससेट में एक 2011 की रिपोर्ट।
पीबीसी के कारण और जोखिम कारक
यह अज्ञात है कि प्राथमिक पित्त सिरोसिस का कारण क्या है, लेकिन शोध से पता चलता है कि यह एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ रूप से स्वस्थ रूप से हमला करती है ऊतक (यकृत के छोटे पित्त नलिकाओं, इस मामले में)।
पीबीसी के लिए संभावित जोखिम कारकों में शामिल हैं:
- रोग का पारिवारिक इतिहास
- मूत्र या योनि संक्रमण का इतिहास
- एक या अधिक अन्य ऑटोम्यून्यून रोग
- धूम्रपान का इतिहास
- पिछली गर्भवती cies
- जहरीले रसायनों के लिए एक्सपोजर
पीबीसी लक्षण और जटिलताओं
प्राथमिक पित्त सिरोसिस के प्रभाव व्यक्ति से अलग-अलग होते हैं।
कुछ लोगों को बीमारी के बाद के चरणों तक कोई लक्षण नहीं होता है, जबकि अन्य अनुभव प्रारंभिक लक्षण जो जल्दी से प्रगति करते हैं।
पीबीसी का सबसे आम लक्षण थकान है, लेंससेट रिपोर्ट के अनुसार, बीमारी के लगभग 80 प्रतिशत लोगों को प्रभावित करता है।
अन्य लक्षणों में शामिल हैं:
- गंभीर खुजली (प्रुरिटस)
- जांडिस (त्वचा और आंखों का पीला)
- सूखी आंखें और मुंह
- पेट दर्द और बढ़ी हुई जिगर
- त्वचा के नीचे फैटी जमा
समय के साथ, पीबीसी का परिणाम हो सकता है कई गंभीर जटिलताओं।
पोर्टल नसों में ऐसी एक जटिलता उच्च रक्तचाप है - नसों में पेट, आंतों, प्लीहा, पित्ताशय की थैली और पैनक्रिया से यकृत को रक्त होता है।
इससे एक बढ़ी हुई स्पलीन हो सकती है। और रक्त वाहिकाओं, चरम या पेट, संक्रमण और भ्रम में द्रव निर्माण आयन।
अन्य जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- ऑस्टियोपोरोसिस और अन्य चयापचय हड्डी रोग
- गैल्स्टोन और पित्त नली पत्थरों
- लिवर कैंसर
- स्टीटोरेरिया (शरीर की वसा को अवशोषित करने में असमर्थता, ढीला, चिकनाई , गंध की गंध की मल)
- गुर्दे की विफलता
- मस्तिष्क की क्षति
पीबीसी निदान और उपचार
आपके डॉक्टर को संदेह हो सकता है कि आपके पास विभिन्न कारकों के आधार पर पीबीसी है, जिसमें शामिल हैं:
- आपका चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास
- एक शारीरिक परीक्षा
- अल्ट्रासाउंड, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन, और एक्स-रे
पीबीसी के निदान सहित आपके पित्त नलिकाओं के इमेजिंग परीक्षणों में आम तौर पर रक्त परीक्षण या यकृत बायोप्सी की आवश्यकता होती है, जिसमें जिगर से ऊतक एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है।
यदि आपके पास निम्न में से कम से कम दो हैं तो आपको बीमारी का निदान किया जा सकता है:
- एक यकृत बायोप्सी पीबीसी के संकेत दिखा रहा है
- आपके रक्त में एक विशिष्ट यकृत एंजाइम के ऊंचे स्तर
- रक्त युक्त एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी, या एएमए (प्रतिरक्षा प्रणाली पदार्थ जो माइटोकॉन्ड्रिया पर हमला करते हैं, कोशिकाओं के पावरहाउस)
लगभग 90 से 9 5 प्रतिशत पीबीसी परीक्षण सकारात्मक के लिए एएमए, नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड पाचन एंड किडनी रोगों के मुताबिक।
पीबीसी के लिए कोई इलाज नहीं है, और उपचार में लक्षणों का प्रबंधन करना और बीमारी की प्रगति को धीमा करना शामिल है।
उदाहरण के लिए, क्वेस्ट्रान या प्रीवलिट (कोलेस्टारामिन) लेना pruritus को कम करने में मदद करें।
इसके अतिरिक्त, उर्सो या एक्टिगैल (ursodeoxycholic एसिड) के साथ उपचार कुछ लोगों में संभवतः पीबीसी को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है, संभवतया लिवर का उत्पादन करने वाले बीमार एसिड की मात्रा को कम करके, लांसेट रिपोर्ट के अनुसार।
जो लोग जिगर की विफलता का अनुभव करते हैं उन्हें यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।
