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इन एक दिन, कोरी क्लौसियस एक स्वस्थ कॉलेज बच्चा होने से नहीं, बल्कि किसी के साथ निदान होने के लिए चला गया। जब वह 2010 में दक्षिणी मिशिगन में अपने माता-पिता के ग्रीष्मकालीन घर गए, तो कोरी के माता-पिता ने देखा कि उनकी त्वचा और आंखों में पीले रंग की टिंग थी। आने के लगभग एक घंटे बाद, उन्होंने दर्दनाक पेट की ऐंठन भी विकसित की।
लक्षणों के संयोजन के बारे में चिंतित, उसकी माँ ने उसे अस्पताल ले जाया, जहां परीक्षणों से पता चला कि उसके पास गैल्स्टोन थे। क्लॉजियस को पित्ताशय की थैली हटाने के लिए शल्य चिकित्सा में पहुंचा दिया गया था। डॉक्टरों ने माना कि गैल्स्टोन ने एक अवरोध पैदा किया था जो उसके यकृत को प्रभावित करता था, जिससे पीलिया निकलती थी। लेकिन उसके यकृत एंजाइम सर्जरी से ठीक होने के बावजूद उच्च बने रहे।
क्लॉसियस कहते हैं, "मेडिकल स्टाफ के लिए अस्पताल में 10 दिन लग गए थे कि मेरे यकृत एंजाइमों को ऊंचा कर दिया गया था क्योंकि मेरे पास प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिस था" 2 9 और टोलेडो, ओहियो में रह रहे हैं।
प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिस (पीएससी) यकृत के पित्त नलिकाओं का कारण बनता है, जो पित्ताशय की थैली (पित्त) को पित्ताशय की थैली (पित्त) को पित्ताशय की थैली और छोटी आंत में ले जाती है, जिससे सूजन और निशान ऊतक से अवरुद्ध हो जाता है। यह यकृत में जमा करने के लिए पित्त का कारण बनता है, जहां यह यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और सामान्य रूप से काम करने की जिगर की क्षमता से समझौता करता है।
"उन्होंने मुझे बताया कि बीमारी के लिए कोई इलाज नहीं था और उन्हें नहीं पता था कि कैसे वह तब तक होगा जब तक मुझे यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता न हो, "वह कहता है। "मैं सदमे में था।"
और वह सब नहीं था। अप्रैल 2016 में जर्नल में प्रकाशित एक समीक्षा के अनुसार इन्फ्लैमेटरी आंतों के रोग , पीएससी के 70 से 80 प्रतिशत रोगियों में अल्सरेटिव कोलाइटिस (यूसी) भी है। क्लौसियस के डॉक्टर ने इसके लिए परीक्षण करने के लिए एक कॉलोनोस्कोपी का प्रदर्शन किया, और निश्चित रूप से पर्याप्त, उसके पास यूसी था।
लेकिन पीएलसी को अल्सरेटिव कोलाइटिस ने "दूसरा पहेली" खेला है, क्लौसियस कहते हैं। पीएससी कहीं अधिक गंभीर हो सकता है, और क्लौसियस के लिए कोलाइटिस हल्के तरफ था। इसका इलाज करने के लिए, उन्होंने असैकोल (मेसालेमिन), एक विरोधी भड़काऊ दवा ली।
तब जब क्लौसियस 26 वर्ष का था, तो वह दौड़ने लग रहा था। वह वजन कम कर रहा था और उसकी त्वचा फिर से पीला मोड़ रही थी। उसे यकृत प्रत्यारोपण सूची में रखा गया था। 2016 में, उन्होंने एक जिगर प्रत्यारोपण किया, उनकी बहन, जेमी की दयालुता और उदारता के कारण, जिन्होंने अपने जीवन को बचाने के लिए अपने यकृत का एक हिस्सा दान किया।
क्या पीएससी और यूसी के बीच कोई संबंध है?
हालांकि पीएससी के निदान लोगों के बड़े प्रतिशत में अल्सरेटिव कोलाइटिस होता है, विशेषज्ञ दो बीमारियों के बीच संबंध को समझ नहीं पाते हैं। बोस्टन के मैसाचुसेट्स जनरल अस्पताल में लिवर प्रत्यारोपण के लिवर प्रत्यारोपण के क्लीनिकल डायरेक्टर डैनियल प्रैट के अध्यक्ष एमडी, डैनियल प्रैट के मुताबिक, अल्सरेटिव कोलाइटिस वाले केवल 4 प्रतिशत लोगों को पीएससी मिलेगा।
"ऐसे कई मरीज़ हैं जिनके पास अल्सरेटिव कोलाइटिस है, जिनके पास पीएससी नहीं है, लेकिन पीएससी के अधिकांश रोगियों को अल्सरेटिव कोलाइटिस है।" 99
जर्नल में फरवरी 2013 में प्रकाशित एक अध्ययन के मुताबिक नैदानिक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजी और हेपेटोलॉजी , पीएससी पुरुषों को प्रभावित करता है जितनी बार यह महिलाओं को प्रभावित करता है, लेकिन यह सभी उम्र और जातियों के लोगों को प्रभावित करता है, और कोई अन्य ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं।
और क्या है, दोनों बीमारियां एक दूसरे के साथ बातचीत नहीं करते हैं। एसोसिएशन के अलावा, इस बात का कोई सबूत नहीं है कि कोई दूसरे को योगदान देता है या बढ़ा देता है।
लक्षण भी काफी अलग हैं। अल्सरेटिव कोलाइटिस के प्राथमिक लक्षणों में मल में रक्त में श्लेष्म, अक्सर दस्त, भूख की कमी, पेट दर्द, और टेनेसमस शामिल हैं। पीएससी के लिए, अधिक उन्नत बीमारी के लक्षणों में खुजली, ऊपरी दाएं पेट में दर्द, बुखार, ठंड और रात का पसीना, और पीलिया शामिल है।
प्रैट कहते हैं, "यह बेहद आकर्षक है कि किसी की बीमारी की गतिविधि दूसरे की बीमारी की गतिविधि पर कोई प्रभाव नहीं डालती है।" "मेरे पास ऐसे मरीज़ हैं जो अल्सरेटिव कोलाइटिस के बाद केवल पीएससी दशकों का विकास करते हैं, और इसके विपरीत," वे कहते हैं।
शोधकर्ता सामान्य जीन की पहचान करने की कोशिश कर रहे हैं जो रोगियों को अल्सरेटिव कोलाइटिस और पीएससी के लिए जोखिम में डाल देते हैं। जून 2013 में जर्नल प्रकृति जेनेटिक्स में प्रकाशित एक अध्ययन में, शोधकर्ताओं ने दो बीमारियों के बीच कई अनुवांशिक संघ पाए।
"संभवत: दोनों रोगी जो एक निश्चित अनुवांशिक प्रोफ़ाइल रखते हैं, जिसे परिभाषित नहीं किया गया है , और इसके अलावा कुछ बैक्टीरिया जैसे कुछ पर्यावरणीय ट्रिगर्स भी हैं, "प्रैट कहते हैं।
पीएससी का निदान
यदि आपको यूसी का निदान किया गया है, तो आपको अपने यकृत एंजाइमों का तुरंत परीक्षण करना चाहिए और साथ ही साथ नियमित वार्षिक रक्त परीक्षण।
यदि एंजाइम अधिक होते हैं, तो आपका डॉक्टर एक चुंबकीय अनुनाद कोलांगियोग्राफी (एमआरसी), एक गैर-निर्णायक एमआरआई प्रकार इमेजिंग का आदेश दे सकता है जो पीएससी का निदान कर सकता है। अधिकांश लोगों में आमतौर पर बीमारी के पहले चरण में पीएससी के लक्षण नहीं होते हैं।
प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है क्योंकि पीएससी होने से कुछ कैंसर का खतरा बढ़ जाता है, जिसमें पित्त नली और पित्ताशय की थैली कैंसर भी शामिल है। और यदि आपके पास कोलाइटिस है, तो आपके पास पहले से ही कोलन कैंसर का खतरा बढ़ गया है।
"यदि आपके पास पीएससी है, तो आपको कैंसर के लिए अधिक आक्रामक तरीके से जांच की जाएगी।" दिशानिर्देश वार्षिक स्क्रीनिंग की अनुशंसा करते हैं।
क्लौसियस की तरह, पीएससी के निदान वाले लोगों में आमतौर पर कोलाइटिस के परीक्षण के लिए एक कॉलोनोस्कोपी होगी। यदि आपके पास कोलाइटिस नहीं है, तो इसे तीन से पांच साल में दोहराया जा सकता है या यदि आप लक्षण विकसित करते हैं।
दोनों स्थितियों का इलाज
पीएससी को धीमा या रोकने के लिए कोई सिद्ध उपचार नहीं है। प्रैट कहते हैं, "कई अध्ययनों से पता चलता है कि यदि आप जिगर एंजाइम परीक्षण बेहतर कर सकते हैं, तो पूर्वानुमान बेहतर होगा।" अप्रैल 2016 में पत्रिका हेपेटोलॉजी के इतिहास में प्रकाशित एक अध्ययन में बेहतर यकृत एंजाइमों और दीर्घकालिक अस्तित्व में सुधार और यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता के जोखिम में कमी आई। पीएससी के इलाज के लिए ऑफ-लेबल का उपयोग करने वाली कई दवाएं हैं, जिनमें ursodeoxycholic एसिड, एक पित्त एसिड भी शामिल है।
नैदानिक परीक्षणों में भी प्रयोगात्मक उपचार का परीक्षण किया जा रहा है। उनका कहना है, "मेरी सबसे अच्छी सलाह है कि नैदानिक परीक्षण करने वाले केंद्र में जाना, क्योंकि यह दुर्लभ पर्याप्त स्थिति है कि आप डॉक्टरों को देखना चाहते हैं जो इलाज को अनुकूलित करने के लिए पर्याप्त मामलों को देखते हैं।" 99
जबकि बीमारी के लिए कोई इलाज नहीं है, खुजली जैसे लक्षणों का इलाज किया जा सकता है। पीएससी में पित्त नली संक्रमण आम हैं, इसलिए एंटीबायोटिक्स अक्सर निर्धारित किए जाते हैं। कुछ मामलों में, प्रवाह सुधारने के लिए पित्त नली को शल्य चिकित्सा के लिए खोला जा सकता है।
पीएससी के लिए कोलाइटिस के लिए उपचार हानिकारक या सहायक नहीं हैं।
क्लौसियस के लिए, यकृत प्रत्यारोपण के बाद कोलाइटिस में सुधार हुआ। वह prednisone ले रहा था जो अपने नए यकृत के लिए एक अस्वीकृति दवा के रूप में कार्य किया, और वास्तव में कोलाइटिस के लक्षणों को आसान बना दिया। लेकिन वह भाग्यशाली महसूस करता है कि कोलाइटिस उसके लिए उतना गंभीर नहीं है जितना कि कुछ लोगों में है। हालांकि वह पीएससी से ठीक हो गया है, लेकिन लगभग 15 प्रतिशत मौका है कि यह वापस आ सकता है, लेकिन क्लौसियस 85 प्रतिशत मौका पर बैंकिंग कर रहा है।
