एकाधिक स्क्लेरोसिस (एमएस) वाले कई लोगों के लिए, इस स्थिति का इलाज करने से रोकने और प्रबंधन को रोकने पर केंद्रित होता है - गंभीर लक्षण जो अक्सर अनुपस्थित होते हैं समय के लंबे हिस्सों। आखिरकार इस बीमारी से चलने, सोचने और काम करने में विकलांगता हो सकती है।
लेकिन प्राथमिक प्रगतिशील एमएस (पीपीएमएस) वाले लोगों में - समग्र एमएस आबादी का एक छोटा सबसेट - कोई प्रारंभिक विश्राम नहीं है जो हेराल्ड की शुरूआत करता है रोग, लक्षणों की एक क्रमिक उपस्थिति। यह पीपीएमएस को तथाकथित relapsing-remitting एमएस की तुलना में पहचानना अधिक कठिन बना सकता है। वर्तमान में संयुक्त राज्य अमेरिका में एमएस के लिए उपलब्ध 15 रोग-संशोधित उपचारों में से कुछ मामलों को और अधिक कठिन बनाने के लिए, पीपीएमएस के लिए केवल एक ही अनुमोदित है।
लेकिन पीपीएमएस अक्सर चुनौतियों के बावजूद, इसके उपचार में महान कदम उठाए गए हैं और प्रबंधन। पीपीएमएस के बारे में आपको 10 चीजें जाननी चाहिए:
1। पीपीएमएस में अक्सर लक्षणों की आसानी से पहचाना जाने वाला पैटर्न नहीं होता है। एमएस के रूपों को बंद करने के दौरान एक तीव्र न्यूरोलॉजिकल एपिसोड होता है जो अनदेखा करना मुश्किल होता है, पेट्रीसिया के कोयले के अनुसार पीपीएमएस की शुरुआत "अधिक धीरे-धीरे और कपटी होती है" , एमडी, न्यूरोलॉजिस्ट और स्टोन ब्रुक यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में स्टोनी ब्रुक यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में मल्टीपल स्क्लेरोसिस कॉम्प्रिस्ड केयर सेंटर के निदेशक।
कोयले के अनुसार पीपीएमएस के क्लासिक लक्षणों में कठिनाई, पैर कमजोरी और मांसपेशियों की गतिशीलता शामिल है। लेकिन क्योंकि इन लक्षणों की शुरुआत धीरे-धीरे है, "लोग इसे लिखने के लिए अधिक उपयुक्त हैं, 'मैं बूढ़ा हो रहा हूं, मैं बेकार हो रहा हूं,' डॉ। कोयले कहते हैं। "मुझे लगता है कि इसे समय के लिए याद करना बहुत आसान है।"
पीपीएमएस संज्ञानात्मक कार्य को भी प्रभावित कर सकता है। अप्रैल 2013 में प्रकाशित एक अध्ययन में न्यूरोलॉजी , शोधकर्ताओं ने पाया कि पीपीएमएस के साथ प्रतिभागियों और एमएस को रिलाप्स करने वाले लोगों ने एमएस के बिना नियंत्रण समूह की तुलना में संज्ञानात्मक और सतर्कता परीक्षणों पर और भी खराब प्रदर्शन किया है, लेकिन कि पीपीएमएस वाले लोगों ने अधिक क्षेत्रों में संज्ञान को प्रभावित किया था और एमएस को रिलाप्स करने वाले लोगों की तुलना में अधिक विकलांग थे।
अनजान होने वाले लक्षणों की सूची में जोड़ना गंध की कम भावना है। पत्रिका में जून 2017 में प्रकाशित एक अध्ययन के मुताबिक न्यूरोलॉजी: न्यूरोइम्यूनोलॉजी और न्यूरोइनफ्लमेशन , पीपीएमएस वाले 84 प्रतिशत प्रतिभागियों को गंध की भावना महसूस हुई, जिसमें केवल 31 प्रतिशत लोगों की तुलना में एमएस को वापस भेजना।
2। यह स्पष्ट नहीं है कि पीपीएमएस का क्या कारण बनता है। कोयले के मुताबिक, पीपीएमएस मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के अक्षरों के साथ-साथ अक्षरों के चारों ओर धुरी से घिरे माइलिन को चोट का परिणाम माना जाता है। यह न्यूरोडिजनरेशन समय के साथ एमएस के साथ सभी लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन यह अज्ञात है कि पीपीएमएस वाले लोगों को शायद ही कभी फोकल सूजन का अनुभव होता है जो एमएस के रूपों को बंद करने वाले लोगों के सामान्य लक्षणों का कारण बनता है।
"क्या प्राथमिक प्रगतिशील के बीच मौलिक अंतर है एमएस और एमएस को रिलाप्स करना स्पष्ट नहीं है, "कोयले कहते हैं।
नेशनल मल्टीपल स्क्लेरोसिस सोसाइटी (एनएमएसएस) के अनुसार, पीपीएमएस वाले लोगों को एमएस को छोड़ने वाले लोगों की तुलना में कम सूजन कोशिकाओं के साथ कम मस्तिष्क के घाव होते हैं, जो खाता हो सकता है लक्षणों में अंतर के लिए। लेकिन पीपीएमएस वाले लोगों में भी मस्तिष्क के घावों की तुलना में अधिक रीढ़ की हड्डी होती है।
जैसा कि मई 2017 में जर्नल में प्रकाशित एक लेख में उल्लेख किया गया है न्यूरोलॉजी में फ्रंटियर , कुछ आनुवांशिक कारक जुड़े हुए हैं एमएस का खतरा, लेकिन उनमें से कोई भी एमएस के प्रकार की भविष्यवाणी करने के लिए दिखाया गया है।
3। पीपीएमएस एमएस के साथ केवल 15 प्रतिशत लोगों को प्रभावित करता है। एमएस रेंज वाले सभी लोगों के बीच पीपीएमएस के प्रसार के अनुमान लगभग 10 से 15 प्रतिशत तक, कोयले के मुताबिक। एनएमएसएस का कहना है कि यह संख्या करीब 15 प्रतिशत है।
एमएस के रूपों को तोड़ने के विपरीत, जो महिलाओं को प्रभावित करने की दो से तीन गुना अधिक संभावना है, एनएमएसएस के अनुसार पीपीएमएस समान रूप से दो लिंगों को प्रभावित करता है।
4। पीएमएमएस की शुरुआत एमएस के रूपों को फिर से बंद करने के बाद होती है। पीएमएमएस वाले लोग एमएस को छोड़ने वाले लोगों की तुलना में पुराने होते हैं, क्योंकि निदान की औसत आयु लगभग 10 साल बाद होती है, एनएमएसएस के अनुसार।
हालांकि इस बाद की शुरुआत का कारण पूरी तरह से समझ में नहीं आता है, कोयले का कहना है कि यह न्यूरोडिजेनरेशन (तंत्रिका तंत्र का अपघटन) को प्रतिबिंबित कर सकता है जो कि मध्यस्थता में चिकित्सकीय रूप से दिखाता है, जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र समारोह की निश्चित मात्रा में नुकसान होता है।
5। पीपीएमएस वाले लोग कई सालों तक स्थिर हो सकते हैं। पीपीएमएस के साथ कुछ लोगों में, कोयले का कहना है कि बीमारियों के इस रूप को दर्शाने वाले लक्षणों की धीरे-धीरे खराब होने से अज्ञात कारणों से कुछ वर्षों तक छूट होगी। कभी-कभी, वह कहती है, "आप सुधार के छोटे-छोटे ब्लिप भी देख सकते हैं," लेकिन अनिवार्य रूप से यह सुधार उलट दिया गया है, और एक व्यक्ति की न्यूरोलॉजिकल घाटा खराब हो जाती है।
यहां तक कि जब पीपीएमएस वाला व्यक्ति लक्षणों के मामले में चिकित्सकीय रूप से स्थिर प्रतीत होता है, कोयले कहते हैं, एमआरआई स्कैन आम तौर पर अपने केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को लगातार नुकसान दिखाते हैं।
6। पीपीएमएस के इलाज के लिए अब एक एफडीए-अनुमोदित दवा है। मार्च 2017 में, खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) ने पीपीएमएस के लिए पहली बीमारी-संशोधित दवा के रूप में ओक्रवस (ऑक्लिज़ुज़ैब) को मंजूरी दे दी।
ओक्रिज़ुमाब को एक के रूप में दिया जाता है अंतःशिरा (चतुर्थ) जलसेक, आमतौर पर हर छह महीने के बारे में। यह एमएस के रूपों को वापस करने के लिए भी स्वीकृत है।
जनवरी 2017 में प्रकाशित एक अध्ययन के मुताबिक न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ़ मेडिसिन , ओक्रिज़िज़बैब पीपीएमएस वाले लोगों में विकलांगता प्रगति को कम करने के लिए पाया गया था एक प्लेसबो (निष्क्रिय उपचार)। उदाहरण के लिए, अध्ययन के सप्ताह 120 तक, प्लेसबो प्राप्त करने वाले 55 प्रतिशत लोगों की तुलना में, ऑक्लिज़िज़ैब प्राप्त करने वाले प्रतिभागियों के 39 प्रतिशत में 25 फुट पैदल परीक्षण के समय में प्रदर्शन खराब हो गया था।
120 के बाद मस्तिष्क के घावों की कुल मात्रा प्लेसबो प्राप्त करने वालों में 7.4 प्रतिशत की वृद्धि के मुकाबले ओक्लिलिज़ुमाब प्राप्त करने वाले प्रतिभागियों में 3.4 प्रतिशत की औसत से भी कमी आई है।
7। अनुमोदित दवा पीपीएमएस के साथ हर किसी में अच्छी तरह से काम नहीं कर सकती है। जबकि पीपीएमएस के लिए ऑक्लिज़ुमाब की समग्र प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया है, जनवरी 2017 के अध्ययन ने अधिक ज्वलनशील बीमारी गतिविधि के साथ युवा लोगों (55 वर्ष या उससे कम आयु) पर ध्यान केंद्रित किया।
इसके अतिरिक्त, कोयले के अनुसार, एफडीए द्वारा अनुरोध किए गए बाद के विश्लेषण से पता चला कि महिलाओं में पुरुषों की तुलना में ऑक्लिज़ुमाब बेहतर काम करने के लिए प्रेरित है।
8। उपचार के साथ भी, पीपीएमएस ने न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन की क्रमिक हानि की ओर अग्रसर किया है। पीएसएमएस समेत एमएस के प्रगतिशील रूपों को एमएस को रिलाप्स करने से ज्यादा गंभीर माना जाता है क्योंकि वे अनिवार्य रूप से अक्षमता का कारण बनते हैं, कोयले के अनुसार। वह कहती है, "एक बार जब एक रोगी प्रवेश करता है या प्रगतिशील अवस्था में होता है," वह कहती है, "धीरे-धीरे गिरावट आ रही है।"
अप्रैल 2017 में प्रकाशित एक अध्ययन में एकाधिक स्क्लेरोसिस जर्नल , शोधकर्ताओं ने पाया कि 24 देशों से पीपीएमएस के साथ 853 प्रतिभागियों के समूह में से 17 प्रतिशत में हल्की विकलांगता थी, 44 प्रतिशत में मध्यम अक्षमता थी, और 39 प्रतिशत में गंभीर विकलांगता थी। प्रत्येक समूह में विकलांगता 10 वर्षों में काफी प्रगति करने के लिए प्रतिबद्ध है।
9। पीपीएमएस के लक्षणों का इलाज करना महत्वपूर्ण है, न सिर्फ रोग प्रक्रिया। जबकि पीपीएमएस के लिए मामूली लाभ के साथ केवल एक ही बीमारी-संशोधित उपचार है, कोयले जोर देकर कहते हैं कि न्यूरोलॉजिस्ट अभी भी स्थिति के साथ लोगों को उनके लक्षणों का प्रबंधन करने में मदद करने के लिए बहुत कुछ कर सकते हैं और जीवन की गुणवत्ता में सुधार।
इसका मतलब है, कोयले के अनुसार, किसी भी गतिशीलता, ऐंठन, या दर्द का इलाज, और दैनिक कार्यों को कम कठिन बनाने के लिए अनुकूली उपकरणों और व्यवहार के बारे में बात करना।
10। समग्र स्वास्थ्य के लिए ध्यान पीपीएमएस की प्रगति को धीमा करने में मदद कर सकता है। कोयले ने नोट किया कि हाल के वर्षों में यह तेजी से स्पष्ट हो गया है कि पीपीएमएस वाले लोगों के लिए सामान्य कल्याण कार्यक्रम कितना महत्वपूर्ण है। वह जोर देती है कि धूम्रपान करने, नियमित व्यायाम करने के लिए, और यह सुनिश्चित करने के लिए कि आप विटामिन डी में कमी नहीं कर रहे हैं, धूम्रपान करने के लिए धूम्रपान करना कितना महत्वपूर्ण नहीं है।
