सोमवार, 2 जुलाई, 2012 (मेडपेज टुडे) - प्रमुख सार्वभौमिक कॉर्टिकोस्टेरॉयड उपयोग के साथ भी, किशोर-प्रारंभिक प्रणालीगत लुपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) में प्रमुख अंग भागीदारी तेजी से हो सकती है, यूके राष्ट्रीय से डेटा कोहोर्ट ने दिखाया।
फॉलो-अप के केवल 4.5 साल बाद, 91 प्रतिशत युवा ल्यूपस रोगियों के पास पहले से ही बीमारी के हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्तियां थीं, 82 प्रतिशत में मस्कुलोस्केलेटल भागीदारी थी, 80 प्रतिशत ने गुर्दे की समस्याएं विकसित की थीं, और 26 प्रतिशत में न्यूरोलॉजिक असामान्यताएं थीं लिवरपूल विश्वविद्यालय के एमबीएचबी, पीएचडी, और सहयोगियों के लिए माइकल डब्ल्यू। बेर्सफ़ोर्ड, एमबीएचबी, पीएचडी।
इस उपचार के साथ गंभीर दीर्घकालिक प्रतिकूल प्रभावों की संभावना के बावजूद कुल 93 प्रतिशत मौखिक prednisone प्राप्त किया गया था।
" टी से छुटकारा पाने के लिए वैकल्पिक उपचार जुलाई 2008 के अंक में संधिशोथ और संधिशोथ के जुलाई अंक में शोधकर्ताओं ने लिखा, "इस आबादी में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का बोझ तत्काल आवश्यक है।
किशोर एसएलई में समग्र पूर्वानुमान 10 वर्षों के अस्तित्व के साथ हाल के दशकों में सुधार हुआ है अब 9 0 प्रतिशत तक पहुंच रहा है, लेकिन रोग-अभिव्यक्तियों और प्रौढ़-प्रारंभिक लुपस की तुलना में इसके उपचार के बारे में बहुत कम ज्ञात है।
इन चिंताओं को पूरी तरह से पहचानने के लिए, बेर्सफ़ोर्ड और सहयोगियों ने एक सहयोगी नेटवर्क से डेटा का विश्लेषण किया जिसने बीमारी से बच्चों को नामांकित किया है 2006 से यूके में से।
अध्ययन में शामिल 198 बच्चों में से 85 प्रतिशत महिलाएं थीं, 12.6 साल की बीमारी की शुरुआत में औसत आयु के साथ।
आधे से ज्यादा सफेद, मानकीकृत घटना दर 0.1 प्रति 100,000 थी, जबकि काले और एशियाई लोगों के लिए घटना दर 2 और 2.5 प्रति 100,000 थीं।
बच्चों के एक उल्लेखनीय 38 प्रतिशत बच्चों में ऑटोम्यून्यून बीमारी का पारिवारिक इतिहास था, जिसमें रूमेटोइड गठिया के साथ 16 प्रतिशत, 1 शोधकर्ताओं के मुताबिक लुपस के साथ 5 प्रतिशत, और थायराइड रोग के साथ 13 प्रतिशत, एक मजबूत अनुवांशिक प्रभाव का सुझाव देते हैं।
हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों में से 73 प्रतिशत रोगियों में लिम्फोपेनिया, 32 प्रतिशत में ल्यूकोपेनिया, 27 प्रतिशत में हीमोलिटिक एनीमिया, और 20 प्रतिशत में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
कुल 69 प्रतिशत में एंटी-डबल फंसे डीएनए एंटीबॉडी भी थे और 36 प्रतिशत एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी थे।
रोग गतिविधि का आकलन करने के लिए, शोधकर्ताओं ने ब्रिटिश द्वीप लुपस आकलन समूह के बाल चिकित्सा संस्करण का उपयोग किया सूचकांक 2004 में संशोधित किया गया, जिसे वे अमेरिकी कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी मानदंडों से अधिक संवेदनशील मानते थे।
उदाहरण के लिए, एसीआर मानदंडों ने कोहोर्ट के केवल 10 प्रतिशत में न्यूरोलॉजिकल भागीदारी की पहचान की, जबकि पीबीआईएलएजी -2004 द्वारा 26 प्रतिशत की पहचान की गई
रोग गतिविधि ने इलाज का जवाब दिया, औसत स्कोर 8.5 से 2 तक गिरने के साथ, लेकिन 5 साल से कम समय के भीतर बीमारी की क्षति पहले ही शुरू हो चुकी थी।
विशेष रूप से छुपा आरएन न्यूरोलॉजिक नुकसान था, जो कि 8 प्रतिशत बच्चों में पहले से मौजूद था, और इसमें मनोचिकित्सा, दौरे और सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं शामिल थीं।
रेनल नुकसान 4 प्रतिशत में विकसित हुआ था, जिसमें अंत-चरण गुर्दे की विफलता, संवहनी क्षति 3 प्रतिशत, और 6 प्रतिशत में musculoskeletal परिवर्तन।
रोगियों के 10 प्रतिशत पीड़ित गंभीर scarring alopecia भी विशेष समस्याओं का सामना किया, "और उन रोगियों पर विनाशकारी प्रभाव हो सकता है जो पहले से ही दवा लेने, अस्पताल में भाग लेने, लाभ लेने की कोशिश कर रहे हैं सहकर्मी स्वीकृति, और शैक्षिक योग्यता प्राप्त करने की कोशिश कर रहे हैं, "शोधकर्ताओं ने लिखा।
वयस्कों की तुलना में इस युवा समूह में एक महत्वपूर्ण अंतर यह था कि नुकसान मुख्य रूप से रोग के कारण होता था, जबकि बाद में बीमारी के रोगियों में , नुकसान स्टेरॉयड उपयोग से जुड़ा हुआ है।
लगभग आधे मरीजों को किशोरों के रूप में निदान किया गया था, "किशोरावस्था के विकास, युवावस्था, educati के लिए एक महत्वपूर्ण समय ऑन, और भावनात्मक परिपक्वता, "बेर्सफ़ोर्ड और सहयोगियों ने देखा।
उन्होंने कहा, "यह किशोर एसएलई वाले मरीजों के लिए विशेषज्ञ, बहुआयामी बाल चिकित्सा और किशोरावस्था समग्र देखभाल तक पहुंच के महत्व पर जोर देता है।" 99
उन्होंने तेजी से निदान की आवश्यकता पर बल दिया, जो सामान्य क्रमिक और अनौपचारिक शुरुआत के कारण चुनौतीपूर्ण हो सकता है बच्चों में लूपस, और सुरक्षित, अधिक प्रभावी उपचार के लिए।
rituximab (ऋतुक्सन) का उपयोग, जबकि इस आबादी में औपचारिक रूप से मूल्यांकन नहीं किया गया है, एक महत्वपूर्ण स्टेरॉयड-स्पेयरिंग एजेंट हो सकता है, उन्होंने नोट किया।
अनुसंधान समूह बीमारी विशेषताओं को और परिभाषित करने के लक्ष्य के साथ और इन कमजोर मरीजों के लिए अंततः समग्र देखभाल में सुधार के लक्ष्य के साथ, दोनों निश्चित और संभावित किशोर एसएलई दोनों के साथ मरीजों को नामांकित करना जारी रखता है।
स्रोत: लुपस वाले बच्चों को बेहतर टीएक्स की आवश्यकता होती है
