आपको जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया के बारे में क्या पता होना चाहिए।

भ्रूण में एक डायाफ्रामेटिक हर्निया का चित्रण। आंतों का पेट और हिस्सा छाती गुहा में डायाफ्राम के माध्यम से जाता है, फेफड़ों को ठीक से विकसित होने से रोकता है। अलेमी

जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया (सीडीएच) एक जन्मजात विसंगति है जिसमें डायाफ्राम, मांसपेशियों का बैंड जो अलग करता है थोरैसिक (छाती) गुहा से पेट की गुहा, एक आंसू या खुलती है जो पेट के अंगों को छाती में फेंकने की अनुमति देती है। चूंकि यह दोष भ्रूण के विकास में शुरुआती होता है, यह महत्वपूर्ण अंगों के विकास में हस्तक्षेप करता है, मुख्य रूप से फेफड़ों - जो जीवन के लिए खतरनाक स्थिति में सीडीएच के साथ पैदा हुए बच्चे को छोड़ देता है।

सीडीएच गंभीरता की विभिन्न डिग्री और अलग-अलग हो सकता है डायाफ्राम के कुछ हिस्सों में, होली एल हेड्रिक, एमडी, फिलाडेल्फिया के बच्चों के अस्पताल (सीओओपी) में एक बाल चिकित्सा और भ्रूण सर्जन कहते हैं, और सीडीएच बच्चों के इलाज में एक विशेषज्ञ कहते हैं। CHOP के मुताबिक, एक स्वस्थ नवजात शिशु का बेसबॉल बेसबॉल का आकार हो सकता है। सीडीएच के साथ कुछ बच्चों को फेफड़ों के रूप में छोटे फेफड़े होते हैं।

सीडीएच के साथ नवजात शिशुओं का सामना करने वाले दो मुख्य मुद्दे हैं:

• पल्मोनरी एच ypoplasia जब फेफड़े पूरी तरह से विकसित नहीं हो सकते हैं, तो वे ' टी उचित आंतरिक संरचना या पर्याप्त अलवेली बनाते हैं, जो सांस लेने में सुविधा प्रदान करता है। यदि आप फेफड़ों के पेड़ की शाखाओं के रूप में सोचते हैं, तो ऐसा लगता है कि पेड़ बहुत अधिक हो गया है।
• पल्मोनरी हाइपरटेंशन जब फेफड़ों को विकास के दौरान संपीड़ित किया जाता है, तो उनमें रक्त वाहिकाओं को मोटा होना समाप्त होता है , कम लोचदार, और सामान्य रूप से गैसों का आदान-प्रदान करने में कम सक्षम, डॉ हेड्रिक बताते हैं, जो फेफड़ों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या उच्च रक्तचाप की ओर जाता है।

सीडीएच दुर्लभ है, लेकिन गायब नहीं है। हर 2,500 शिशुओं में से लगभग 1 इसके साथ पैदा होता है। हालांकि इसमें आनुवंशिक घटक हो सकता है, सीडीएच के अधिकांश मामले आइडियोपैथिक प्रतीत होते हैं, जिसका अर्थ है कि कोई पहचान योग्य कारण नहीं है। डीएचआरएएमएस अध्ययन (डायाफ्रामेटिक हर्निया रिसर्च एंड एक्सप्लोरेशन, एडवांसिंग आण्विक विज्ञान), कई अनुसंधान संस्थानों में एक डाटा-इकट्ठा करने वाली परियोजना, वर्तमान में सीडीएच के संभावित अनुवांशिक कारणों की जांच कर रही है। शोधकर्ताओं ने ROBO1 नामक एक जीन को ठहराया है जो दिल और डायाफ्राम दोनों के विकास में भूमिका निभाता है। उन्होंने निष्कर्ष निकाला है कि सीडीएच शिशुओं (1 प्रतिशत से कम) के बहुत छोटे उप-समूह में आनुवंशिक उत्परिवर्तन होता है जो सीडीएच के साथ दिल की समस्याएं पैदा करता है।

गर्भावस्था के दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड में सीडीएच के कई मामलों की खोज की जाती है। ज्यादातर मामलों में 11 सप्ताह के भीतर विकसित होते हैं, लेकिन वे अल्ट्रासाउंड पर पता लगाने योग्य नहीं हो सकते हैं, या मां को 20 से 24 सप्ताह के आसपास नियमित शारीरिक स्कैन तक अल्ट्रासाउंड नहीं हो सकता है। फिर ऐसे कुछ मामले हैं जो जन्म तक पकड़े नहीं जाते हैं, जब एक नवजात शिशु सांस लेने में कठिनाइयों का प्रदर्शन करता है।

यू.एस. नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन के मुताबिक सीडीएच के कई प्रकार हैं। वे हैं:

• पश्चवर्ती पार्श्वांतर बोचडेल हर्निया भी कहा जाता है, यह दोष सीडीएच के विशाल बहुमत के लिए खाता है। उन्हें बाईं तरफ (अधिक आम) या दाहिने तरफ (कम तो) छोड़ा जा सकता है।
• पूर्वकाल मोर्गनानी हर्निया भी कहा जाता है, यह दोष डायाफ्राम के सामने होता है। ये बाद के पार्श्व सीडीएच की तुलना में बहुत कम आम हैं।
• अन्य प्रकार अत्यंत दुर्लभ मामलों में, डायाफ्राम के केंद्र में एक दोष होता है, या सामान्य संरचना के स्थान पर केवल एक पतली झिल्ली होती है।

कैसे जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया का इलाज किया जाता है

सीडीएच के साथ पैदा होने वाला बच्चा जानना माता-पिता और डॉक्टरों को प्रसव की योजना बनाने और आगे क्या जानने के मामले में एक महत्वपूर्ण लाभ देता है। सीडीएच के लिए एकमात्र उपचार सर्जरी है, लेकिन इससे पहले कि बच्चे को स्थिर किया जा सके और पर्याप्त स्वास्थ्य में इसका सामना करने के लिए पर्याप्त स्वास्थ्य हो, हेड्रिक कहते हैं। "हम सर्जरी के बारे में सोचना चाहते थे जो तुरंत होता था, लेकिन अब हम पहले स्थिरीकरण के मामले में बात करते हैं।"

यहां आमतौर पर क्या होता है:

जन्म के तुरंत बाद, बच्चे को उसे सांस लेने में मदद करने के लिए एक वेंटिलेटर पर रखा जाता है, और आंतों को आगे बढ़ाने से हवा को रखने के लिए एक और ट्यूब पेट में थ्रेड किया जा सकता है। कुछ बच्चों को जरूरत पड़ने वाले एक अन्य हस्तक्षेप को एक्स्ट्राकोर्पोरियल झिल्ली ऑक्सीजनेशन (ईसीएमओ) कहा जाता है, एक उपचार जिसमें एक पंप कृत्रिम फेफड़ों के माध्यम से बच्चे के खून को फैलता है।

"लगभग एक चौथाई बच्चों को ईसीएमओ को एक पुल के रूप में स्थिर करने की आवश्यकता होती है, और यदि उन्हें इसकी ज़रूरत है, यह आमतौर पर उस दिन में होता है, "हेड्रिक कहते हैं। एक बार जब बच्चा स्थिर हो जाता है, तो उसे नवजात गर्भनिरोधक देखभाल इकाई (एनआईसीयू) में लाया जाता है। उसके बाद, वह कहती है, "यह देखने के मामले में दिन-प्रतिदिन इंतजार है कि सर्जरी के होने से पहले बच्चे का दिल कैसे काम कर रहा है और वह चिकित्सा का जवाब कैसे दे रहा है।

सीडीएच की सर्जिकल मरम्मत में एक चीरा शामिल है बच्चे की पसलियों सर्जन उन अंगों को लाता है जो छाती में वापस स्थानांतरित हो जाते हैं, और फिर डायाफ्राम की मरम्मत करते हैं। हेड्रिक कहते हैं, "लगभग 70 प्रतिशत जब हम डायाफ्राम के लापता हिस्से को बदलने के लिए गोर-टेक्स पैच का उपयोग करते हैं।" इसके अलावा कुछ मामलों में, जैसे कि जब जिगर छाती गुहा में होता है और उसे नीचे लाया जाना चाहिए, तो शल्य चिकित्सा घाव तुरंत बंद होने के लिए पेट भी "भीड़" होता है, और एक और प्रकार का जाल या पैच रखा जाता है क्षेत्र।

सीडीएच के साथ बच्चों के लिए भविष्य: निदान और जटिलताओं

अच्छी खबर यह है कि सीडीएच बच्चों के लिए वर्तमान अस्तित्व दर 80 प्रतिशत से अधिक है, हेड्रिक कहते हैं, एक दशक पहले भी उल्लेखनीय वृद्धि हुई थी। वसूली को प्रभावित करने वाले कुछ कारकों में शामिल हैं कि क्या बच्चे के पास अन्य जन्म दोष भी हैं, और फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया कितनी गंभीर है। एक अन्य महत्वपूर्ण कारक यह है कि यकृत हर्निट्रिक बताते हैं कि यकृत अंगों में से एक है।

"जिगर एक ठोस, नॉनिल्डिंग अंग है, इसलिए फेफड़ों के खिलाफ इसके बढ़ने में और भी परेशानी होती है।"

सर्जरी के बाद, लक्ष्य धीरे-धीरे शिशु को सांस लेने के समर्थन से कम करना है, और सामान्य भोजन शुरू करना है, जो कुछ तब तक इंतजार करना चाहिए जब तक पाचन तंत्र काम शुरू नहीं कर लेता। सीडीएच बच्चे को प्रभावित करने वाले दीर्घकालिक मुद्दों में शामिल हैं:

• रेफ्लक्स गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स बीमारी (जीईआरडी) सीडीएच बच्चों के बीच आम है। एसोफैगस में पेट की सामग्री का बैक अप भी आगे सांस लेने की समस्याओं को ट्रिगर कर सकता है। कभी-कभी जीईआरडी का इलाज दवा के साथ किया जा सकता है, और गंभीर मामलों में बच्चे को फंडोप्लिकेशन नामक ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है, जिसमें ऊपरी पेट रिफ्लक्स को रोकने के लिए एसोफैगस के नीचे लपेटा जाता है।
• विकास संबंधी देरी अधिक गंभीर दोष है, और एनआईसीयू में जितना लंबा बच्चा है, उतना ही अधिक वह विकासशील देरी का अनुभव कर सकता है। हेड्रिक कहते हैं, यहां महत्वपूर्ण कारक, जितनी जल्दी हो सके चिकित्सा (शारीरिक, व्यावसायिक, और भोजन चिकित्सा) के साथ हस्तक्षेप करना है। "हम आक्रामक होने की कोशिश करते हैं क्योंकि जैसे ही एक बच्चा चिकित्सकीय रूप से इसका सामना कर सकता है, क्योंकि हम सोचते हैं कि इससे कोई फर्क पड़ता है।"

(निकट) भविष्य: भ्रूण सर्जरी जन्मजात डायाफ्रामेटिक हर्निया

सीडीएच के साथ कुछ बच्चों के लिए इलाज का भविष्य जन्म से पहले हस्तक्षेप कर रहा है, भ्रूणकोषिक एंडोल्यूमिनल ट्रेचियल ऑक्लुजन (एफईटीओ) नामक प्रक्रिया के माध्यम से। आम तौर पर लगभग 27 सप्ताह गर्भावस्था के दौरान किया जाता है, इसमें गर्भ में, गर्भाशय में, और भ्रूण के मुंह में और उसके वायुमार्ग के नीचे एक सर्जन गुजरने वाले यंत्र शामिल होते हैं। ट्रेकेआ में एक छोटा गुब्बारा (चावल का अनाज का आकार) रखा जाता है। एक बार फुलाए जाने पर, यह तरल पदार्थ को रोकता है जो सामान्य रूप से विकासशील फेफड़ों से ऐसा करने से बहता है, इस प्रकार फेफड़ों को बढ़ाने में मदद करता है, विकास को बढ़ावा देता है।

यूरोपीय चिकित्सा जर्नल ऑफ़ पेडियाट्रिक सर्जरी में प्रकाशित एक समीक्षा कि एफईटीओ ने सीडीएच के साथ पैदा होने वाले बच्चों की जीवित रहने की दर में वृद्धि की, लेकिन अधिक डेटा और एक बड़े, बहुआयामी नैदानिक ​​परीक्षणों की आवश्यकता है।

यदि आपके बच्चे के पास सीडीएच है तो क्या करना है

यदि आप पता लगाते हैं तो सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि आप क्या कर सकते हैं आपके अजन्मे बच्चे को सीडीएच अस्पताल या मेडिकल सेंटर के साथ काम करना है, जिसके इलाज के साथ अनुभव है, और इसमें एनआईसीयू है। इसके अलावा, हेड्रिक को सलाह देते हैं, "जितनी अधिक जानकारी हो सके उतनी जानकारी पाएं, और स्वयं को शिक्षित करें। माता-पिता का एक समृद्ध नेटवर्क है जो इस माध्यम से रहा है और मदद कर सकता है। "सीडीएच इंटरनेशनल शुरू करने के लिए एक अच्छी जगह है।